.

Limfedem

.

.

Slika 1.

.

Što je limfedem ?

.

Limfedem je progresivna bolest u kojoj se abnormalna količina tekućine nakuplja u određenom dijelu tijela. Kronično, progresivno nakupljanje tekućine bogate proteinima unutar intersticija ( prostor između stanica ) i fibro-masnog tkiva premašuje kapacitet limfnog sustava za transport tekućine.

Otok povezan s limfedemom može se pojaviti bilo gdje u tijelu, uključujući ruke, noge, genitalije, lice, vrat, stijenku prsnog koša i usnu šupljinu. Ovaj višak tekućine obično se javlja u ruci ili nozi, ali se također može pojaviti bilo gdje u tijelu, poput glave i vrata, kao i u prsima, trbuhu ili genitalijama

Limfedem je progresivna bolest u kojoj se abnormalna količina tekućine nakuplja u određenom dijelu tijela. Kronično, progresivno nakupljanje tekućine bogate proteinima unutar intersticija ( prostor između stanica ) i fibro-masnog tkiva premašuje kapacitet limfnog sustava za transport tekućine.

Otok povezan s limfedemom može se pojaviti bilo gdje u tijelu, uključujući ruke, noge, genitalije, lice, vrat, stijenku prsnog koša i usnu šupljinu. Ovaj višak tekućine obično se javlja u ruci ili nozi, ali se također može pojaviti bilo gdje u tijelu, poput glave i vrata, kao i u prsima, trbuhu ili genitalijama

Limfni sustav koji drenira ovu tekućinu nalazi se odmah ispod kože i često naziva glavnim filtrom za otpadne proizvode u tijelu kao što su toksini, masnoće i stanice raka. Kada limfni sustav postane oštećen ili zagušen zbog uklanjanja limfnih čvorova ili oštećenja limfnih žila, on više ne može uspješno obavljati svoj posao filtriranja toksina i otpada iz određenog dijela tijela i nakon toga povratka limfe tekućine u krvotok što onda rezultira oticanjem, poznatim kao limfedem.

.

.

.

.

Što je limfni sustav ?

.

.

.

Slika 2.

.

.

.

.

Limfni sustav ( slika 2 ) je velika mreža limfnih čvorova, žila i organa koji potiču cirkulaciju limfne tekućine kroz tjelesna tkiva i natrag u krvožilni sustav. Limfni sustav održava ravnotežu tekućine sakupljanjem viška međustanične ( intersticijske ) tekućine, otpadnih proizvoda i masnoća iz crijeva te nakon filtriranja njihovim prijenosom natrag u krvotok. Sastoji se od limfnih žila ( skupljaju i prenose limfu), zatim limfnog tkiva te limfnih organa – krajnici, prsna žlijezda ( thymus ), limfni čvorovi, slezena, koštana srž. Limfne žile se šire po svim tkivima tijela. Sustav limfne drenaže je složen i sastoji se od početnih limfnih žila ( limfnih kapilara ), predsabirnika, kolektora, limfnih stabala i limfnih čvorova. Topografski se limfni sustav razlikuje na površinski ( subkutani ) i dubok ( subfascijalni ) – slika 3. Površinski sustav drenira kožu i potkožna područja. Duboki sustav drenira

mišiće, zglobove, ovojnice tetiva i živce. Oba sustava povezana su preko perforantnih žila, koje provode limfnu tekućinu iz subfascijalnih područja na površinu

.

.

.

.

Slika 3.

Limfni čvorovi stvaraju imunološke stanice koje pomažu tijelu u borbi protiv infekcija. Limfni čvorovi također filtriraju limfnu tekućinu kako bi uklonili bakterije i stanice raka iz tijela. Ako se u limfnoj tekućini nađu bakterije ili stanice raka, limfni čvorovi će stvoriti više bijelih krvnih stanica ( krvne stanice zadužene za borbu protiv bakterija i infekcija ). Ova mreža je dio imunološkog sustava tijela i pomaže u filtriranju i oslobađanju tijela od toksina i otpada. Stoga je glavna funkcija limfnog sustava obrana od infekcija, raznih oštećenja uključujući i obranu od tumora. Limfni čvorovi nalaze se u različitim dijelovima tijela, poput vrata, pazuha, trbuha i prepona ( slika 4. )

.

.

Limfa djeluje kao intersticijska tekućina u ljudskom tijelu, to jest, teče u praznom prostoru između jedne stanice i druge, žućkaste je boje, sastava sličnog krvnoj plazmi no sadrži više proteina i masti ( triglicerida ), bakterija, vode, staničnih ostataka i limfocita koji su bijele krvne stanice.

.

.

Oblici limfedema

.

.

Primarni limfedem – kongenitalno ( naslijeđeno ) stanje koje uzrokuje malformaciju limfnog sustava, najčešće zbog genetske mutacije. Primarni limfedem povezan je s displazijom limfnog sustava :

.

.

.

.

.

Također se može razviti i sa stanjima drugih vaskularnih abnormalnosti kao što su :

.

.

.

.

.

Primarni limfedem je rijedak i pogađa oko 1 od 100 000 osoba, a može se razviti u bilo kojem trenutku života. Može se podijeliti u 3 kategorije:

.

.

.

.

Sekundarni limfedem – je češći oblik limfedema i uzrokovan je ozljedom ili opstrukcijom limfnog sustava ( limfnih čvorova ili žila ) bilo zbog traume ili kronične venske insuficijencije, raka ili liječenje raka.

Najčešći uzrok sekundarnog limfedema u svijetu je tropska bolest -filarioza. Filarioza je izravna infestacija limfnih čvorova parazitom Wuchereria bancrofti. Širenje parazita putem komaraca pogađa milijune ljudi u tropskim i suptropskim područjima Azije, Afrike, zapadnog Pacifika te Srednje i Južne Amerike. S druge strane, u razvijenim zemljama većina slučajeva sekundarnog limfedema posljedica je maligne bolesti ili je povezana s liječenjem maligne bolesti. To je zato što stanice raka mogu blokirati limfne žile, što može rezultirati oticanjem. Onkološki kirurški zahvati poput biopsije sentinel limfnog čvora ( sentinel limfni čvor ili limfni čvor stražar je prvi limfni čvor u tijelu koji prima limfu koja dolazi iz primarnog sijela tumora. Stoga je to, teoretski, prvo mjesto na koje će se širiti karcinom tj. metastaze) ; radikalne disekcije ( odstranjivanje ) koji zahtijevaju eksciziju ( kirurški postupak izrezivanja bolesnog ili ozlijeđenog tkiva ) regionalnih limfnih čvorova ili krvnih žila mogu dovesti do razvoja sekundarnog limfedema. Naknadna medicinska terapija ili lokalno zračenje može ozbiljno oštetiti obližnje limfne čvorove ili limfne žile i rezultirati ožiljcima ili upalom limfnih čvorova.. Rak dojke je najčešći rak povezan sa sekundarnim limfedemom u razvijenim zemljama. Limfedem se može pojaviti mjesecima ili godinama nakon liječenja.

.

.

Drugi kirurški zahvati povezani s razvojem sekundarnog limfedema uključuju :

.

.

.

.

.

Nekirurški uzroci povezani s razvojem sekundarnog limfedema uključuju :

.

.

.

Simptomi

.

Simptomi limfedema mogu se pojaviti iznenada ili se mogu razviti tijekom vremena, a trebaju pratiti kako bi se vidjelo hoće li se promijeniti ili pogoršati. Prvi simptomi limfedema su osjećaj težine, stezanje ( poteškoće s odjećom ), ukočenost, utrnulost, trnci i/ili bol u zahvaćenom području. Ti simptomi se mogu osjetiti i prije pojave otekline. Ostali simptomi uključuju :

.

.

.

.

Ako se primijeti bilo koji od ovih simptoma, odmah se treba obratiti svom liječniku. Limfedem može biti bolan i neugodan te ukoliko se ne liječi može dovesti do ozbiljnijih zdravstvenih problema kao što su npr. problemi s pokretljivošću, povećan rizik od razvoja infekcije kože i trajne promjene na koži.

Čak i ako oteklina nije prisutna u početku, moguće je da će simptomi napredovati i dovesti do ozbiljnijih zdravstvenih komplikacija.

.

.

Učestalost pojave ( prevalencija )

.

Identifikacija učestalosti i prevalencije limfedema je složena. Iako je limfedem jako raširen, ipak se najviše se proučava u onkološkoj populaciji. Jedna od 5 žena koje prežive rak dojke razvit će limfedem. Kod raka glave i vrata, komplikacije limfnog sustava i mekog tkiva mogu se razviti tijekom prvih 18 mjeseci nakon liječenja, pri čemu više od 90% pacijenata doživi neki oblik unutarnjeg, vanjskog ili kombiniranog limfedema. Više od polovice tih pacijenata razvija fibrozu. U jednoj nedavnoj studiji, 37% žena liječenih od ginekološkog raka imalo je mjerljive znakove limfedema unutar 12 mjeseci nakon liječenja. U ginekološkoj onkološkoj populaciji, opsežnija disekcija limfnih čvorova, primanje kemoterapije i terapije zračenjem, povećanje indeksa tjelesne mase, nedovoljna razina tjelesne aktivnosti, dijagnoza raka vulve/vagine i prisutnost limfedema prije liječenja identificirani su kao potencijalni čimbenici rizika za razvoj limfedema

.

.

Klinički pregled pacijenta

.

Limfedem se često miješa s drugim uzrocima edema i povećanja ekstremiteta. Razumijevanje čimbenika rizika i znakova limfedema fizičkim pregledom može točno dijagnosticirati pacijente u oko 90% slučajeva. Točna dijagnoza je imperativ kako bi se pacijenti mogli adekvatno liječiti. Detaljna anamneza i fizikalni pregled najvažniji su u razlikovanju primarnog od sekundarnog limfedema jer su oba vrlo slična. Ako se sumnja na primarni limfedem, neophodna je detaljna obiteljska anamneza.

Važno je procijeniti pate li ili su patili drugi članovi obitelji ( obično iz starije generacije ) od natečenih stopala, gležnjeva i nogu. Detaljna anamneza o ozljedama, teškim opeklinama, trajanju, distribuciji, infekcijama, putovanjima u inozemstvo, raku, disfunkciji jetre, srčanoj disfunkciji i prethodnom kirurškom zahvatu, osobito s disekcijom limfnih čvorova, je kritična. Liječnik imati najbolju ideju je li uistinu riječ o limfedemu i može li se propisati tijek liječenja koji će pomoći u suzbijanju simptoma. Liječnik će vjerojatno započeti s temeljitim pregledom kako bi isključio ozbiljnije stanje, poput bolesti bubrega ili kongestivnog zatajenja srca. Za postavljanje dijagnoze nisu potrebne studije krvi, urina ili tkiva. Ovi testovi mogu pomoći u definiranju temeljnih uzroka edema donjih ekstremiteta kada je etiologija nejasna. Ako se sumnja na bubrežni ili jetreni uzrok, potrebno je provjeriti funkciju jetre,

razine ureje u krvi ( BUN ) / kreatinina i rezultate analize urina. Treba provjeriti kompletnu krvnu sliku ( KKS) s diferencijalom ako se uzme u obzir infekcija.

.

.

Nakon što se dobije dijagnoza limfedema, liječnik može naručiti limfoscintigrafiju kako bi potvrdio dijagnozu. Ovo je sigurna procjena koja uključuje malu injekciju radioaktivne proteinske boje koja se ubrizgava u mrežni prostor između prvog i drugog prsta zahvaćenog ekstremiteta. Ekstremitet se snima gama kamerom kako bi se promatrala boja dok se kreće kroz limfni sustav. Slike koje pokazuju boju izvan limfnih struktura sugeriraju edem limfnog porijekla. Također se može napraviti 3D magnetska rezonancijua ( MRI ), kompjutoriziranu tomografiju ( CT ), ultrazvuk i analiza bioelektrične impedancije ( metoda mjerenja sastava tijela temeljena na brzini kojom električna struja putuje kroz tijelo. Tjelesna masnoća ( masno tkivo ) uzrokuje veću otpornost ( impedanciju ) od mase bez masnoća i usporava brzinu kojom struja putuje. BIA skale procjenjuju postotak tjelesne masti pomoću bioelektrične impedancijske analize ). Ultrazvuk je koristan za isključivanje drugih etiologija kao što su duboka venska tromboza, venska insuficijencija, a također može pomoći u prepoznavanju promjena tkiva i masa koje bi mogle biti uzrok kompresije limfe. CT i MRI mogu istražiti edem mekog tkiva s dobrom osjetljivošću i specifičnošću

.

.

.

Fizikalnim pregledom pacijenta će se uglavnom ustanoviti prisutnost :

.

.

.

.

Diferencijalna dijagnoza ( druga stanja koja također mogu uzrokovati pojavu limfedema )

.

.

Stadiji limfedema

.

Limfedem se kategorizira u četiri različite faze, ovisno o tome kako oteklina izgleda, gdje se pojavljuje i kako napreduje ( slika 5 )

.

.

.

Slika 5.

.

.

Stadij 0 – u prvom stadiju limfedema, koji se naziva latentni ili subklinički stadij, postoji nenormalan protok u limfnom sustavu ali oteklina nije vidljiva. Pacijent se smatra rizičnim za razvoj limfedema zbog ozljede limfnih žila, ali nema vanjskih znakova edema. Uključuje pacijentice s rakom dojke koje su bile podvrgnute biopsiji sentinel limfnog čvora i/ili zračenju, ali još nisu razvile oteklinu. Kapacitet limfnog transporta je smanjen što dovodi do preopterećenja limfe i posljedičnog edema Ova faza može trajati mjesecima ili godinama a da se uopće ne primijete simptomi. Međutim, pacijentica može osjetiti bol i težinu, stoga je vrlo važno zabilježiti sve simptome na zahvaćenom području kako bi se uočilo da li će se pogoršati s vremenom

.

.

Stadij 1 – ovaj stadij limfedema se naziva blagi stadij. Tijekom ove faze počet će se javljati lagano oticanje na zahvaćenom području. Koža na ovom području će izgledati natečeno i može se osjetiti “rupasti edem”, stanje kada nakon pritiska na koži ostane udubljenje. Otok tijekom ove faze je reverzibilan, tj. može se smanjiti podizanjem zahvaćenog područja iznad razine srca

.

.

Stadij 2 – ovaj stadij se naziva umjereno stanje. U ovom stadiju se razvila fibroza / induracija tkiva, odnosno otok se ne smanjuje unatoč podizanju zahvaćenog područja. Zadebljanje kože i tkiva nastaje kako se volumen ekstremiteta povećava. Udubine mogu biti prisutne, ali ih je teško procijeniti zbog fibroze tkiva i/ili kože. Koža će nastaviti otjecati, a mogu nastati ožiljci i zadebljanja

.

Stadij 3 – posljednji stadij limfedema naziva se teškim stadijem i tada se stvara najveća količina oteklina. Tijekom ove faze koža se počinje zadebljavati, a tkivo postaje tvrdo. Počet će se javljati više promjena na koži, poput hiperpigmentacije. Također se mogu razviti masne naslage i papilomi ( izrasline nalik bradavicama ), zajedno s elefantijazom i trajnim oštećenjima. Tijekom ove faze koža je najosjetljivija na infekcije. Stemmerov znak ( ne može se stisnuti koža pincetnim hvatom u području baze drugog nožnog prsta ) možda neće biti prisutan u fazama 1 ili 2

.

Liječenje limfedema što je prije moguće je vrlo važno za sprječavanje daljnjih simptoma, infekcija i fibroze kože. Za suživot s limfedemom je važno naučiti kako ga kontrolirati i ostati dosljedan rutini liječenja. Ova dosljednost može pomoći da se izbjegnu neki simptomi u kasnijoj fazi koje limfedem može uzrokovati.

.

Komplikacije limfedema

.

Postoje razne komplikacije koje mogu proizaći iz limfedema, zbog čega je važno liječiti oteklinu čim se pojave simptomi. Neke od mogućih komplikacija limfedema uključuju :

Liječenje

.

Limfedem je progresivna bolest, a rana dijagnoza i liječenje su najvažniji. Stoga je ključno dijagnosticirati i liječiti blage i rane slučajeve kako bi se zaustavilo napredovanje ovog doživotnog i često iscrpljujućeg stanja. Iako ne postoji definitivan lijek za limfedem, uz pravilnu dijagnozu i liječenje, njegovo napredovanje i potencijalne komplikacije mogu se uspješno kontrolirati. Kod limfedema, podizanje ekstremiteta ili diuretička terapija su neadekvatni i ne rješavaju oteklinu.

Tijekom početnih faza, udubljenje je jasno, koža je meka, a uzdignuti udovi pomažu u rješavanju edema. Kako bolest napreduje, udubine prestaju biti vidljive, koža otvrdne, a povišenje ne ublažava oteklinu. Limfedem može biti stigmatizirajući i uzrokovati pacijentu značajan emocionalni stres. Rizik od razvoja sekundarnog limfedema je u tijeku, a simptomi limfedema mogu se razviti tek mnogo godina kasnije.

Liječenje limfedema izgledat će drugačije za svakoga, ovisno o tome koji je dio tijela zahvaćen i koliko su ozbiljni simptomi. Osim poduzimanja pravih koraka za sprječavanje pogoršanja limfedema, također je važno pronaći pravi način liječenja. Profesionalni terapeut za limfedem može pružiti dekongestivnu terapiju koja je primarni oblik terapije za umjereni do teški limfedem. Kroz dekongestivnu terapiju, terapeut će izvesti određenu vrstu masaže kojom će mobilizirati limfu te ju preusmjeravati dalje od natečenog područja kako bi se smanjio otok. Terapeut također može pružiti upute o tome kako izvoditi tehnike dekongestivne terapijske masaže, poznate kao ručna limfna drenaža ( MLD ), koja se može izvoditi kod kuće, zajedno s drugim oblicima tretmana kod kuće, kao što su ( slika 6 ) :

.

Slika 6.

.

.

.

.

.

.

U nekim slučajevima limfedema, liječnik može preporučiti kirurško liječenje. Kirurško liječenje je češće u posljednja dva stadija, ali se može izvesti i u ranijim stadijima. Ako je operacija potrebna, postupci mogu uključivati :

.

.

Kako bi se spriječilo napredovanje limfedema do težih faza, važno je poduzeti preventivne mjere kao što su liječenje i upravljanje simptomima od samog početka što može pomoći ublažiti nelagodu, bol i poboljšati izazove mobilnosti.

.

.

Možete li spriječiti limfedem ?

.

To je kronično ( trajno ) stanje koje nema lijeka. Iako se limfedem ne može u potpunosti spriječiti, postoje različiti koraci koji se mogu poduzeti kako bi se smanjile šanse za njegov razvoj ili zaustavili njegovu eskalaciju, kao što su ( slika 7 ) :

.

.

Slika 7.

.

Dati prioritet njezi kože: bolja njega kože može pomoći u ublažavanju simptoma limfedema, jer je koža na zahvaćenom području osjetljivija na infekcije. Bilo kakve posjekotine na koži znače da bakterije mogu ući, što može dovesti do infekcije. Potrebno je poduzeti slijedeće korake kako bi se spriječilo pogoršanje simptoma :

.

.

Koliki je očekivani životni vijek osobe s limfedemom ?

.

To je kronično ( trajno ) stanje, odnosno doživotna bolest. Ne postoji lijek za limfedem, a liječenje je doživotno. Ovisno o tome koji je ekstremitet zahvaćen, stanje može utjecati na funkciju i kvalitetu života. Mnogo je psiholoških, fizičkih i društvenih posljedica povezanih s dijagnozom limfedema.

Oteklina može biti bolna i neugodna te može otežati obavljanje svakodnevnih zadataka. S limfedemom, raditi nešto tako jednostavno kao što je jutarnje ustajanje i odlazak na posao može postati izazov.

.

.

U većini slučajeva limfedem nije opasan po život sve dok se poduzmu pravi koraci za njegovo liječenje. Pedantno liječenje i preventivne mjere mogu pomoći u smanjenju simptoma, usporiti ili zaustaviti napredovanje bolesti i spriječiti komplikacije. Ako je pacijent u početnim fazama, jednostavne promjene zdravog načina života i održavanje zahvaćenog područja podignutim mogu pomoći u ublažavanju simptoma. Potrebno je posavjetovati se sa nadležnim liječnikom kako bi se odredile najbolje mogućnosti liječenja. Čvrsto pridržavanje nošenja kompresijskih čarapa je

obavezno kako bi se ublažila bol i oteklina. Osim toga, potrebno je riješiti i problem sa kožom. U kasnijim stadijima može se preporučiti operacija kako bi se smanjila oteklina i potaknuo protok limfne tekućine. Ukoliko se stanje zapusti može doći do nekroze ( raspadanja ) tkiva i otvaranja rane. Vrsta liječenja koja će vam trebati ovisi o težini vaše otekline.